Zaburzenia kanału sodowo-kanałowego nabłonka płucnego i nadmiaru dróg oddechowych Ciecz w przebiegu pseudohipoaldosteronizmu czesc 4

Średnie (. SE) wskaźniki bioelektryczne transportu sodu w nabłonku nosa u 33 osób zdrowych (otwarte bary), 9 pacjentów z ogólnoustrojowym pseudohipoaldosteronizmem (pręty stałe) i 3 pacjentów z pseudohipoaldosteronizmem nerek (paski wysklepione). Dane o zdrowych osobnikach (przedział wiekowy od 1,5 do 22 lat) zostały podane wcześniej.21 Gwiazdki wskazują P <0,001 dla porównania z normalnymi osobnikami oraz z pacjentami z pseudohipoaldosteronizmem nerek. Pokazane wartości są wartościami podstawowymi (przed perfuzją światła z amilorydem) i procentem hamowania (po perfuzji). Elektrogenowy transport sodu w nabłonku nosa nie występował u pacjentów z układowym pseudohipoaldosteronizmem (Ryc. 1). Podstawowa różnica między potencjałem przeznabłonkowym wynosiła tylko około 35 procent wartości prawidłowej, a różnica potencjałów nie została zmniejszona przez perfuzję światła z amilorydem, inhibitorem kanału sodowego (średnia zmiana [. SE], -0,9 . 0,4 mV) lub z roztworem Ringera wolnym od sodu (średnia . . SE) u trzech pacjentów + 2,7 . 1,2 mV). 22 Różnica potencjałów oskrzeli zmierzona u jednego pacjenta (Pacjent 1) była znacznie mniejsza (-2 mV) niż u osób zdrowych (około -20 mV) i nie został zmniejszony przez amiloryd. 27
Objętość i skład płynu powierzchniowego nosa
Figura 2. Figura 2. Średnia objętość (. SE) dla masy ciała, skład jonowy i oszacowana osmolarność [2 ([NA +] + [K +])] płynu powierzchniowego nosa odzyskanego z ośmiu podmiotów normalnych (puste paski), ośmiu pacjentów z Systemowy pseudohypoaldosteronizm (pręty stałe) i trzej pacjenci z pseudohipoaldosteronizmem nerek (paski wysklepione). Gwiazdka oznacza P = 0,009 dla porównania z normalnymi podmiotami; sztylety wskazują P <0,001, a podwójny sztylet wskazuje P = 0,04 dla porównań z normalnymi osobnikami i pacjentami z pseudohipoaldosteronizmem nerkowym.
Ryc. 3. Ryc. 3. Ciecz nadmiarowa dróg oddechowych u pacjenta 3, sześcioletniego chłopca z układowym pseudohipoaldosteronizmem. Panel A pokazuje przewlekłe drenaż nosa z klarowną cieczą przy braku wirusowego lub alergicznego zapalenia błony śluzowej nosa i podrażnienie obszaru filtrum wynikającego z drenażu nosa. Panel B przedstawia obrazowanie przezbrzuszne powierzchni oskrzeli u normalnego pacjenta w wieku 6 lat, u którego wykonano bronchoskopię z powodu możliwego obcego ciała (po lewej) i pacjenta z układowym pseudohypoaldosteronizmem (po prawej).
Objętość powierzchniowej cieczy nosowej uzyskana od pacjentów z układowym pseudohipoaldosteronizmem była ponad dwukrotnie większa niż u osób zdrowych (ryc. 2). Stężenie sodu w powierzchniowej cieczy od pacjentów z układowym pseudohipoaldosteronizmem było wyższe, a stężenie potasu było niższe niż w próbkach od zdrowych osób lub pacjentów z pseudohipoaldosteronizmem nerkowym (ryc. 2). Płyn powierzchniowy był w przybliżeniu izotoniczny (około 305 mmol na litr) z osoczem. Dzieci z układowym pseudohypoaldosteronizmem miały chroniczny naskórek z klarownym płynem, który powodował podrażnienie obszaru filtrum (ryc. 3A).
Bronchoskopia
Trzech pacjentów, u których wykonano bronchoskopię diagnostyczną (pacjenci 1, 3 i 4) miało dużą objętość powierzchniowej cieczy oskrzelowej (Figura 3B). Stężenie białka w cieczy wynosiło 24 i 40 mg na decylitr (<1 procent stężenia białka w surowicy) u dwóch pacjentów, u których był mierzony (odpowiednio u pacjentów 3 i 4), a średnia osmolalność wynosiła 298 mOsm na kilogram [przypisy: Leukocyturia, teosyal, wdrożenia magento ] [przypisy: łuszczyca stawowa, malwa czarna, mastocytoza ]