Zaburzenia kanału sodowo-kanałowego nabłonka płucnego i nadmiaru dróg oddechowych Ciecz w przebiegu pseudohipoaldosteronizmu ad 5

Stężenie sodu w cieczy było wysokie (141 . 10 mmol na litr), a potasu było niskie (7,9 . 3,5 mmol na litr) w porównaniu do stężenia w normalnej cieczy powierzchniowej oskrzeli.23 Badanie mikrobiologiczne
W teście bronchoskopowym u 3 pacjentów stwierdzono zapalne komórki i bakterie w płynie do płukania oskrzeli. Udział neutrofili wahał się od 10 do 79 procent odzyskanych komórek. Jeden pacjent (Pacjent 1) miał dużą ilość mętnej cieczy w proksymalnych drogach oddechowych, z których hodowano Moraxella catarrhalis i Haemophilus influenzae (odpowiednio 100 000 i 40 000 jednostek tworzących kolonie na mililitr). U dwóch pacjentów (pacjentów 3 i 4), u których płyn był klarowny, hodowano Streptococcus pneumoniae (odpowiednio 50 000 i 100 000 jednostek tworzących kolonie na mililitr). Pięciu starszych pacjentów (w wieku od 6 do 22 lat) wytwarzało małe próbki plwociny, które zawierały jedynie normalną florę.
Testy funkcji płucnych
Wyniki spirometrii były prawidłowe u siedmiu pacjentów, którzy byli testowani, gdy nie byli ciężko chorzy. Spośród czwórki badanych dzieci trzy (Pacjenci 3, 4 i 6) mieli łagodne pułapkowanie powietrzem (zwiększona pojemność szczątkowa lub objętość szczątkowa), podczas gdy trzej dorośli nie. Testy prowokacji metacholiną były pozytywne u czterech z pięciu badanych pacjentów (pacjenci 3, 4, 6 i 9). Jednak tylko dwóch z siedmiu pacjentów leczonych lekami rozszerzającymi oskrzela miało poprawę w zakresie pomiarów spirometrycznych lub korzyści klinicznych, a tylko jeden miał kliniczną odpowiedź na leczenie glikokortykoidami wziewnymi.
Badania radiograficzne
Pacjenci w wieku sześciu lat lub młodsi mieli hiperinflację, pozorne zgrubienie oskrzeli i sporadyczną niedodmę segmentową, ale brak dowodów na rozstrzenie oskrzeli lub konsolidację płatów. Radiogramy klatki piersiowej u starszych pacjentów były normalne. Radiogramy zatokowe były normalne u siedmiu z ośmiu pacjentów.
Oczyszczenie śluzowo-rzęskowe
Ryc. 4. Ryc. 4. Tylne obrazy radionuklidów gamma z kamery na całkowitym płucu u normalnego podmiotu i pacjenta z ogólnoustrojowym pseudohipoaldosteronizmem Natychmiast po wdychaniu cząstek tlenku żelaza znakowanych technetem 99m oraz 10, 20 i 30 minut później. Rozkład znacznika jest względnie jednolity na obu zdjęciach linii bazowej, ale istnieje szybki klirens cząsteczek do proksymalnych dróg oddechowych pacjenta z pseudohipoaldosteronizmem (10 minut). Występuje sekwencyjny wzrost akumulacji znacznika w żołądku (pod lewym płucem).
U trzech pacjentów wystąpił szybki transport wskaźnika promieniotwórczego z układowym pseudohipoaldosteronizmem, u którego testowaliśmy klirens śluzowo-rzęskowy (ryc. 4). Średnia szybkość klirensu u 3 pacjentów była szybsza niż u 12 osób zdrowych (2,0 . 0,7 vs. 0,5 . 0,3% na minutę w ciągu pierwszych 20 minut, p = 0,009) .25
Dyskusja
Pacjenci z układowym pseudohypoaldosteronizmem mieli typowe kliniczne cechy zaburzenia, z ciężkim wyniszczeniem soli noworodków, hiponatremią, hiperkaliemią, kwasicą metaboliczną, wysokimi stężeniami aldosteronu w surowicy i nawracającymi chorobami układu oddechowego w pierwszych latach życia.1-3,5 Ci pacjenci wymagane wysokie dawki soli do dorosłości
[więcej w: dekstrometorfan, bupropion, amiodaron ]
[hasła pokrewne: mefedron cena, metatarsalgia, mielopatia ]